資料轉載自http://blog.udn.com/jnwu/2912717

先天性白內障的發生機率約為萬分之ㄧ,大多在出生後沒多久就會被發現,一般只要水晶體混濁的位置不在視軸上,對視力的影響就不大,但是如果遮蔽到視軸,就會明顯降低視力,嚴重時甚至可以導致失明。單眼的先天性白內障較常是偶發性(佔3分之1),主要因為眼球發育異常,如:後圓錐狀水晶體(posterior lenticonus)、存留型增生性初級玻璃體(persistent hyperplastic primary vitreous)、眼球前部發育不良(anterior segment dysgenesis)、後極部腫瘤(posterior pole tumors),或是外傷和感染(特別是德國麻疹)等有關。雙眼先天性白內障則較常是顯性遺傳(23%有家族史),其中約有60%病患可發現患有先天性代謝疾病或是全身性疾病,如:低血糖、唐氏症、肌強直萎縮症(myotonic dystrophy)、感染(弓漿蟲症、德國麻疹、巨細胞病毒、單純皰疹等)、及早產等。

 

水晶體核的發育從懷孕六週開始,包括胚胎核及胎兒核(會形成Y型縫合),水晶體皮質則主要在出生後才形成,因此由不同位置的水晶體混濁,眼科醫師可以推測先天性白內障發生的時間,並據以推斷其可能原因。

 

先天性白內障造成視力降低的主要是因為弱視、術後青光眼、及視網膜剝離。先天性白內障有的會持續惡化,但有的不會(常為前極白內障及核性白內障)。先天性白內障最容易觀察到的現象是瞳孔紅反射異常,嚴重時可觀察到有白瞳孔(leukocoria)的現象,不過並不是所有的白瞳孔現象都是因為白內障,也可以是其他疾病如:視網膜母細胞瘤(單眼或雙眼)、殘留型增殖性初級玻璃體症(雙眼)、柯氏症(單眼)、視網膜剝離(單眼或雙眼)等。

 

先天性白內障的治療以囊外白內障摘除手術為主,且越早手術,視力預後越好(4個月大以內),但不幸的是越早手術,術後青光眼的發生機率也越高(可達10%),至於要不要為寶寶植入人工水晶體,目前醫界仍沒有定論,不過越來越多報告指出手術時同時植入人工水晶體的預後是良好地。

 

 

 

先天性白內障的紅反射異常圖片可參考下列網址:

 

http://www.abcd-vision.org/Images/cataract-ebt500.jpg

 

先天性白內障的白瞳孔圖片可參考下列網址:

 

http://www.health-medicine.ch/img-englisch/250px-Cataracts_due_to_Congenital_Rubella_Syndrome_(CRS)_PHIL_4284_lores.jpg

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